Tämä on Orphanet-artikkeli Orphanet-esittely
Krooninen, etenevä tai relapsoiva symmetrinen sensomotorinen sairaus, jolle on tyypillistä etenevä lihasheikkous ja heikentynyt tunto, heikentyneet tai poissaolevat jänneheijasteet ja koholla oleva selkäydinnesteen proteiini. Yleisin taudin alkamisikä on 40-50-vuotiaana. Lihasheikkoutta esiintyy ylä- ja alaraajojen proksimaalisissa ja distaalisissa lihaksissa. Oirejaksojen välillä toipuminen voi olla osittaista tai täydellistä. Taudinkulku on relapsoiva 30 %:lla, kroonisprogressiivinen 60 %:lla ja monofaasinen, missä palautuminen on täydellistä, 10 %:lla. Aivohermo-oireita todetaan 5-30 %:lla, autonomisia oireita voi myös esiintyä. Lapsilla tauti alkaa nopeammin, on vaikea-asteisempi ja useammin tyypiltään relapsoiva.
CIDP voi johtua immuunireaktiosta, mikä johtaa segmentaaliseen ja multifokaaliseen demyelinatioon ja ajan myötä mahdolliseen aksonikatoon. Diagnostisiin kriteereihin vaaditaan 2 kk edennyt demyelinoiva neuropatia. CIDP voi myös ilmaantua yli 8 viikkoa Guillain-Barrén polyradikuliitin jälkeen. Diagnoosi perustuu kliinisiin ja neurofysiologisiin löydöksiin. Epävarmoissa tapauksissa voidaan turvautua hermobiopsiaan ja likvor-näytteeseen. MRI:ssa voidaan nähdä hermojuurten varjoainetehostumista ja laajentumista.
Hoitona voidaan käyttää kortikosteroideja, iv. immunoglobuliinia (IVIg) ja plasmafereesiä. Hoitopäätökseen vaikuttaa taudin vaikeusaste ja potilaan yleistila. Puhdas motorinen CIDP pitäisi hoitaa IVIg:lla. Lievissä muodoissa seuranta ja mahdollisesti kortikosteroidihoito riittää. Plasmafereesi tai kortikosteroidi-IVIg-yhdistelmä aloitetaan, jos aiempi hoito ei tuota tulosta. Hoitoresistenssissä tilanteessa voidaan kokeilla immunosupressiivista hoitoa. Pitkäaikaisennuste on normaalisti hyvä. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1/200 000 lapsilla ja 1-7/100 000 aikuisilla, mutta arviot saattavat olla liian matalia.
