Tämä on Orphanet-artikkeli Orphanet-esittely
Harvinainen ja aggressiivinen, perifeerinen T-solu-non-Hodgkin -lymfooma. Se kuuluu imusolmukkeissa ja niiden ulkopuolisessa imukudoksessa kasvaviin CD30-positiivisiin syöpiin. Siitä on kaksi muotoa riippuen anaplastisen lympfooma kinaasi (ALK) -proteiinin ilmentymisestä: ALK-positiivinen ja ALK-negatiivinen. Tauti muodostaa noin 3 % aikuisten non-Hodgkin-lymfoomista ja 10-20 % lasten lymfoomista. ALK-positiivinen alatyyppi esiintyy tavallisesti lapsilla ja nuorilla aikuisilla ja ALK-negatiivinen yleensä vanhemmilla, yli 40-vuotiailla.
Tyypillistä taudille ovat perifeeriset, mediastinumin tai vatsaontelon imusolmukesuurentumat. Ne tuntuvat kivuttomina erityisesti kaulalla ja kainaloissa. Yleisoireina esiintyy ruokahaluttomuutta, väsymystä, kuumeilua, painon putoamista ja yöhikoilua. Mediastinumperäisiä oireita ovat yskä, hengenahdistus ja/tai turvotukset. Tauti voi levitä myös luihin, luuytimeen, ihonalaiseen kudokseen, keuhkoihin, pernaan ja maksaan. Taudin syy on tuntematon. ALK-positiivisessa muodossa ALK (anaplastisen lymfooman reseptorin tyrosiinikinaasi) -geeni on kromosomitranslokaation t(2;5)(p23;q35) vuoksi yli-ilmentynyt.
Diagnoosi perustuu kliiniseen tutkimukseen, anamneesiin ja imusolmukebiopsian sekä morfologisiin kriteereihin että immunohistokemialliseen tutkimukseen. Veri- ja luuydintutkimukset sekä luuston kuvantamistutkimukset kuuluvat lisätutkimuksiin. Hoito muodostuu intensiivisestä kemoterapiasta. ALK-positiivisilla potilailla on parempi ennuste (70-80 % on elossa 5 vuoden kuluttua sairastumisesta) kuin ALK-negatiivisilla (33-49 % on elossa 5 vuoden kuluttua). Taudin uusiminen ennakoi huonompaa ennustetta.
Orphanet ORPHA98841 , Suomen Lääkärilehti Perifeeriset T-solulymfoomat (37/2005)
