Pehmytkudossarkoomalla tarkoitetaan pahanlaatuista, elimistön tukikudoksista syntyvää kasvainta. Diagnoosissa oleva sarkooma-sanan etuliite viittaa kudokseen, jota kasvain muistuttaa. Esimerkiksi liposarkooma viittaa rasvakudokseen, leiomyosarkooma sileään lihaskudokseen ja fibrosarkooma sidekudokseen. Kaiken kaikkiaan pahanlaatuisia pehmytkudossarkoomia tunnetaan useita kymmeniä erilaisia alatyyppejä. Pehmytkudossarkooma voi syntyä mihin tahansa kohtaan kehossa, mutta tavallisin sijaintipaikka on raaja.

Pehmytkudossarkooman yleisyys ja vaaratekijät

Pehmytkudossarkooma on hyvin harvinainen syöpä, sillä kaikista syövistä niiden osuus on alle 1 %. Suomessa todetaan hieman yli 200 uutta tapausta vuosittain. Uusien pehmytkudossarkoomien määrä on ollut hitaasti kasvussa, mutta syytä sille ei tunneta.

Pehmytkudossarkooma on lapsilla erittäin harvinainen. Valtaosa potilaista on noin 60-vuotiaita. Pehmytkudossarkooma syntyy yleensä tuntemattomasta syystä. Vain muutamalla prosentilla kaikista potilaista kasvaimen voidaan olettaa syntyneen esimerkiksi harvinaisen periytyvän kasvainalttiusoireyhtymän (esim. Li–Fraumenin syöpäoireyhtymä ja neurofibromatoosi 1) tai aiemmin samalle elimistön alueelle annetun sädehoidon takia.

Pehmytkudossarkooman oireet

Pehmytkudossarkooma aiheuttaa vain harvoin kipua. Yleisoireet, kuten kuumeilu ja painonlasku, ovat erittäin harvinaisia. Yleensä kasvain tulee ilmi, kun potilas itse tai hänen läheisensä huomaa kyhmyn, joka jatkaa kasvuaan. Joskus tauti todetaan etäpesäkeoireiden takia. Tavallisin paikka leviämiselle ovat keuhkot, jolloin oireena voi olla yskää tai hengenahdistusta.

Pehmytkudossarkooman toteaminen

Lääkärin tutkimus, joka sisältää potilaan sairaushistorian kartoittamisen ja vastaanotolla tehdyn kliinisen tutkimuksen, on tärkeä lähtökohta. Ultraäänitutkimuksella (UÄ) voidaan tarkastella kasvaimen kokoa, koostumusta ja rajautumista ympäristöön. Raajojen alueella tarkin tutkimus on magneettikuvaus (MRI), vartalon alueella taas tietokonekerroskuvaus (TT). Jos sarkoomaepäily herää näiden tutkimusten jälkeen, jatkotutkimukset tulee tehdä yliopistosairaalassa, joka myös hoitaa jatkossa kasvaimen. Kasvaimesta otetaan karkeaneulanäyte tai koepala. Patologi arvioi näytteistä, onko kyseessä pehmytkudossarkooma sekä mikä on sen alatyyppi ja pahanlaatuisuusaste eli gradus. Diagnoosin varmistuttua potilaalle tehdään keuhkojen tai vartalon tietokonekerroskuvaus (TT) levinneisyystutkimuksena, jos sitä ei ole vielä tehty.

Missä tutkimukset tulisi tehdä?

Jos ihon alla tuntuva kyhmy on yli viiden senttimetrin läpimittainen tai kyseessä on selvästi kalvorakenteen (faskian) alla oleva kyhmy, jatkotutkimukset tulisi tehdä sellaisessa yksikössä, joka pystyy vastaamaan myös jatkohoidosta. Kuvantamiset voidaan tehdä keskussairaalassa, mutta näytteenotto tehdään yliopistosairaalassa, joihin sarkoomien hoito on keskitetty.

Pehmytkudossarkooman hoito

Kullekin potilaalle laaditaan tarkkaan yksilöllinen hoitosuunnitelma, jossa huomioidaan hänen ikänsä, mahdolliset perussairaudet, kasvaimen koko ja sijainti kehossa, pahanlaatuisuusaste, kasvaimen muut mahdollisesti aggressiiviseen käyttäytymiseen viittaavat piirteet ja suunniteltu leikkaus. Osalle potilaista riittää leikkaushoito, osa tarvitsee leikkaushoitoa ja sädehoitoa, osa leikkaushoitoa ja solunsalpaajahoitoa ja osa potilaista kaikkia edellä mainittuja hoitomuotoja. Hoitosuunnitelman laatiminen yliopistosairaalan moniammatillisessa työryhmässä, jolla on riittävä kokemus pehmytkudossarkoomien hoidosta, on keskeistä.

Lähtökohtaisesti pehmytkudossarkooman hoidon perusta on leikkaus. Leikkauksessa kasvain pyritään poistamaan siten, että se saadaan kokonaisuudessaan pois kajoamatta itse kasvaimeen ja että kasvaimen ympärille jää riittävä reunus tervettä kudosta eli marginaalia. Mikäli kasvain on ollut kookas, leikkauksessa saatetaan tarvita kudospuutoksen korjaamiseksi rekonstruktiota ja leikkausalueelle voidaan siirtää esimerkiksi lihaskieleke muualta kehosta. Jos riittävää terveen kudoksen reunusta ei saada, leikkausta täydennetään sädehoidolla, jos sitä ei ole annettu ennen leikkausta. Usein sädehoito annetaan ennen leikkausta, varsinkin jos arvioidaan jo edeltävästi, että terveen kudoksen reunusta ei tulla saamaan leikkauksessa.

Jos kyseessä on korkean pahanlaatuisuusasteen pehmytkudossarkooma, jonka luonne arvioidaan ärhäkäksi, voidaan potilaalle antaa liitännäishoito solunsalpaajilla eli sytostaateilla. Tällöin lääkehoidon tarkoitus on vähentää syövän uusiutumisen riskiä. Joskus solunsalpaajahoitoa annetaan myös ennen leikkausta sädehoitoon yhdistettynä.

Pehmytkudossarkooman seuranta

Pehmytkudossarkooma saattaa uusiutua paikallisesti, joten emokasvaimen sijaintialuetta seurataan määrävälein potilaalle parhaiten soveltuvalla menetelmällä, joka yleensä on raajojen alueella magneettikuvaus ja vartalon alueella tietokonekuvaus (TT). Pehmytkudossarkooman etäpesäkkeet syntyvät usein keuhkoihin, joten keuhkokuvien säännöllinen seuranta on tärkeää. Korkean pahanlaatuisuusasteen kasvaimen hoidon jälkeen potilas käy yleensä seurannassa viiden vuoden ajan ja matalan pahanlaatuisuusasteen kasvaimen hoidon jälkeen kymmenen vuoden ajan. Korkean pahanlaatuisuusasteen kasvaimet ovat nopeakasvuisia ja niiden aiheuttamien ongelmien voi odottaa näkyvän viiden vuoden sisällä. Matalan pahanlaatuisuusasteen kasvaimet taas ovat hitaampia kasvamaan ja usein paikallisesti uusivia, joten niiden uusiutumiseen voi mennä pidemmän aikaa. Verikokeilla ei voida määrittää, onko pehmytkudossarkooma uusiutunut vai ei. Potilaan psyykkinen tukeminen sekä yksilöllisesti laadittu kuntoutussuunnitelma ovat tärkeitä tekijöitä seurannan ohella.

Ennuste ja uusiutuneen pehmytkudossarkooman hoito

Valtaosa pehmytkudossarkoomapotilaista paranee. Jos pehmytkudossarkooma on leikattu riittävällä terveen kudoksen reunamarginaalilla tai vähän niukempi reunamarginaali on täydennetty sädehoidolla, viiden vuoden seurannan aikana on lähes 90 % potilaista selvinnyt ilman paikallista uusiutumaa. Viiden vuoden seurannan jälkeen noin 70 %:lla potilaista pehmytkudossarkooma ei ole uusiutunut paikallisesti eikä etäpesäkkeisenä tautina. Jos pehmytkudossarkooma leviää elimistöön siten, että mahdollisesti parantavaan kirurgiaan ei enää ole edellytyksiä, voidaan syövän etenemistä pyrkiä hidastamaan syöpälääkehoidoin.

Pehmytkudossarkooman ehkäisy

Koska pehmytkudossarkooman synnyn syy jää valtaosalla potilaista selvittämättä, ei valitettavasti ole tietoa, miten näiden kasvaimien synty voitaisiin ehkäistä.