Normaalisti virtsaan erittyy proteiinia eli valkuaista vain hyvin pieniä määriä (muutamia kymmeniä milligrammoja) vuorokaudessa. Joissakin munuaissairauksissa munuaiskerästen läpäisevyys lisääntyy ja proteiinia pääsee virtsaan grammoja tai jopa kymmeniä grammoja vuorokaudessa. Kun virtsaan erittyvän valkuaisen määrä ylittää 3–3.5 grammaa vuorokaudessa (virtsan liuskakokeessa U-Alb+++ tai U-AlbKre >200 mg/mmol), veren pääasiallisen valkuaisen albumiinin pitoisuus alkaa pienentyä. Samalla munuaiset pidättävät elimistöön nestettä ja suolaa, ja nestetila kasvaa. Nestettä kertyy kudoksiin ja potilaalle tulee turvotuksia useimmiten alaraajoihin. Nefroottisella oireyhtymällä eli nefroosilla tarkoitetaan tilaa, jossa proteiinia erittyy virtsaan yli 3 grammaa vuorokaudessa, veren albumiinin pitoisuus on pieni (alle 25 g/l) ja potilaalla on turvotuksia.
Nefroottisen oireyhtymän syyt
Nefroottista oireyhtymää tavataan myös lapsilla, joilla tavallisin aiheuttaja on niin sanottu minimal change -glomerulonefriitti. Tämä kummallinen nimi johtuu siitä, että munuaisista otetussa biopsianäytteessä munuainen näyttää hyvin normaalilta eli ei todeta juuri mitään muutoksia. Myös aikuisilla erilaiset munuaiskerästulehdukset (glomerulonefriitit) voivat olla nefroosin taustalla, mutta nykyisin kuitenkin diabeteksen munuaissairaus on sen tavallisin aiheuttaja aikuisilla.
Nefroottisen oireyhtymän oireet ja diagnoosi
Potilaalla esiintyy turvotuksia tavallisimmin symmetrisesti nilkoissa ja säärissä. Jos turvotusaluetta painaa sormella, alueeseen jää kuoppa (niin sanottu kuoppaturvotus). Varsinkin lapsilla turvotuksia voi esiintyä myös silmien ympärillä ja muualla kasvoissa. Tila voi kehittyä nopeasti muutamassa päivässä tai hitaasti viikkojen ja kuukausien kuluessa. Mitä nopeammin tila kehittyy, sitä nopeammin potilaan pitää päästä sairaalaselvittelyihin.
Oireyhtymän diagnoosi perustuu taudinkuvaan (turvotukset) ja laboratoriotutkimuksiin (virtsan runsas proteiinin määrä). Munuaistoiminta sinänsä usein säilyy normaalina (veren kreatiniinin pitoisuus normaali), eli potilaalla ei ole munuaisten vajaatoimintaa. Diabeettisessa munuaistaudissa potilaalle useimmiten vuosien aikana kehittyy myös munuaisten vajaatoiminta. Nefroottisen oireyhtymän selvittelyn pitää tapahtua sairaalassa. Diabeetista munuaistautia lukuun ottamatta usein tarvitaan koepala munuaisista (biopsia) tarkan diagnoosin selvittämiseksi.
Nefroottisen oireyhtymän hoito
Lasten nefroosi hoidetaan kortisonilääkkeellä. Usein tarvitaan kuukausia kestävä hoito. Hoidon loputtua nefroosi saattaa uusiutua. Myös aikuisilla voidaan joissakin tapauksissa käyttää kortisonia tai muuta immunologiaan vaikuttavaa lääkitystä, jos tilan syynä on munuaiskerästulehdus. Turvotuksia voidaan hoitaa nesteenpoistolääkkeillä. Useimmiten nefroottista oireyhtymää hoidetaan myös verenpainelääkkeillä (ACE:n estäjä, ATR-salpaaja). Tavoitteena on saada verenpaine tason 125/75 mmHg alapuolelle. Hoidolla pyritään vähentämään proteiinin eritystä virtsaan ja hidastamaan tai estämään munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä.
Nefroottisen oireyhtymän ennuste
Lapsuusiässä ilmaantuvan nefroottisen oireyhtymän ennuste on varsin hyvä. Vaikka tauti usein uusiutuukin, äärimmäisen harvoin tämä tila kuitenkaan lapsilla johtaa munuaisten vajaatoimintaan tai dialyysihoitoihin. Aikuisilla ennuste riippuu munuaiskerästulehduksen luonteesta (selviää munuaisen neulanäytteessä eli biopsiassa). Osa saadaan hallintaan lääkkeillä ja osa voi parantua itsestäänkin. Diabetekseen liittyvä nefroottinen oireyhtymä on ennusteeltaan selvästi huonompi, ja usein potilaalle kehittyy vähitellen paheneva munuaisten vajaatoiminta.
