Ihoon syntyy rakkula, kun sen pintakerros irtoaa pohjastaan ja tila täyttyy kudosnesteestä. Rakkula voi syntyä muun muassa mekaanisen tai fysikaalisen ärsykkeen seurauksena (esim. rakko, palovamma tai auringonpolttama), virus- tai bakteeritulehduksen seurauksena (esim. ihon herpesinfektio tai märkärupi) tai lääkeainereaktion yhteydessä. Rakkulointi voi myös olla osa ihon ekseemareaktiota.

Ihon immunologisiksi rakkulataudeiksi luetaan pemfigoidi, pemfigus ja ihokeliakia. Näissä autoimmuunitaudeissa elimistössä kehittyy vasta-aineita ihon rakenteita vastaan. Ihokeliakiassa viljojen sisältämä gluteeni käynnistää vasta-ainetuotannon. Se käsitellään suuremman esiintyvyytensä vuoksi omassa artikkelissaan.

Ihon rakkulatauteihin kuuluvat myös eräät perinnölliset sairaudet. Epidermolysis bullosa -ryhmän taudeissa ihon tyvikalvovyöhykkeen rakenteissa on synnynnäistä poikkeavuutta, jolloin esimerkiksi kevyt hankaus voi aiheuttaa rakkuloiden muodostumisen.

Pemfigoidi

Pemfigoidi-ryhmän taudit ovat harvinaisia ihon autoimmuunitauteja. Elimistö muodostaa vasta-aineita tyvikalvon rakenteita kohtaan, jolloin rakkula syntyy tyvikalvovyöhykkeen kohdalle. Yleisin tautimuoto on rakkulainen eli tavallinen pemfigoidi, ja muut muodot (kuten limakalvopemfigoidi ja raskauspemfigoidi) ovat varsin harvinaisia.

Rakkulaisen pemfigoidin oireena ovat ihon kookkaat rakkulat (vesikellot) ja voimakas kutina, joka voi alkaa jo ennen rakkuloiden ilmaantumista. Rakkuloiden puhjetessa iholle jää verestäviä haavapintoja, jotka parantuvat arpeutumatta. Rakkulaista pemfigoidia esiintyy pääosin yli 60-vuotiailla ja tauti on pitkäkestoinen.

Myös limakalvopemfigoidi on krooninen sairaus, joka puhkeaa yleensä 60 ikävuoden jälkeen. Rakkuloita on suun ja silmien limakalvoilla, ja vaikea tautimuoto voi johtaa sokeutumiseen tai nielun ja ruokatorven arpikuroumiin.

Raskauspemfigoidi (ks. Raskaus ja iho) puhkeaa yleensä raskauden viimeisen kolmanneksen aikana. Voimakas kutina keskittyy ensin navan ympäristöön, ja parin viikon kuluessa punoittavat läiskät ja nesterakkulat leviävät vatsalle ja raajoihin. Oireet häviävät viikkojen tai kuukausien kuluessa synnytyksen jälkeen, mutta tauti uusiutuu herkästi seuraavien raskauksien yhteydessä.

Kaikissa pemfigoidi-ryhmän taudeissa diagnoosi perustuu iholta tai limakalvolta otettuun koepalaan ja veren vasta-ainetutkimukseen. Nämä tutkimukset tehdään erikoissairaanhoidossa. Hoitona käytetään sisäistä tai paikallista kortisonia ja tarvittaessa muita immunosuppressiivisia lääkkeitä.

Kuva

Rakkulainen (tavallinen) pemfigoidi. Pemfigoidi-rakkuloita käsivarressa ja ranteessa. Kuva: Anna Hannuksela-Svahn, Kymenlaakson KS.

Pemfigus

Pemfigus-ryhmän taudit ovat hyvin harvinaisia autoimmuunitauteja, joissa elimistö muodostaa vasta-aineita ihon ja limakalvon pintakerroksen solujen välisiä sidoksia kohtaan. Rakkulat kehittyvät siten pinnallisemmin orvaskeden sisälle ja hajoavat nopeasti, jolloin iho haavautuu ja rupeutuu. Vastaavia oireita voi olla myös limakalvoilla. Näitä tauteja esiintyy pääosin keski-ikäisillä ja enemmän naisilla.

Pemfiguksen tautimuotoja ovat iholla ja limakalvoilla oireileva pinnallinen eli tavallinen pemfigus (pemfigus vulgaris), pään ja ylävartalon alueen pemfigus foliaceus, taipeisiin ja kehon aukkoihin painottuva pemfigus vegetans sekä taivealueiden perinnöllinen pemfigus eli Hailey-Haileyn tauti.

Pemfiguksen diagnoosi perustuu ihon tai limakalvon koepalaan ja veren vasta-ainetutkimukseen. Nämä tutkimukset tehdään erikoissairaanhoidossa. Hoitona käytetään sisäistä tai paikallista kortisonia ja tarvittaessa muita immunosuppressiivisia lääkkeitä.

Kuva

Pemphigus foliaceus. Pemfigus foliaceus muistuttaa taudin alkuvaiheessa tali-ihottumaa. Kuukausien mittaan hilseily lisääntyy ja epäily rakkulataudista herää.

Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa on ryhmä hyvin harvinaisia perinnöllisiä rakkulatauteja. Rakkulat ja ihorikkoumat syntyvät yleensä hankausalueille tai pienistä vammoista, ja joskus ilman ulkoista syytäkin. Taudin vaikeusaste riippuu siitä, mihin ihon kerrokseen rakkula syntyy. Pinnallinen epidermolysis bullosa simplex on yleisin ja lievin muoto, jossa rakkulat paranevat ilman arpeutumista.

Kahdessa muussa muodossa,epidermolysis bullosa junctionaliksessa ja epidermolysis bullosa dystrophicassa, rakkulat muodostuvat syvemmällä tyvikalvon ja verinahan yläosan alueelle. Oireita on myös limakalvoilla. Etenkin hankalimmassa dystrofisessa tautimuodossa iho arpeutuu rakkuloiden parantuessa, ja tautiin liittyy myös suurentunut ihon okasolusyöpäriski.

Kirjallisuutta

  1. Marinkovich MP. Epidermolysis Bullosa. eMedicine (vaatii käyttäjätunnuksen). Päivitetty 21.12.2023
  2. Salo T, Siponen M. Suun rakkulataudit. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 28.4.2023.
  3. Varpuluoma O, Tasanen K. Pemfigoidien varhainen tunnistaminen on tärkeää. Suom Lääkäril 2022;77(43–44):1840–3.
  4. Autio P. Krooniset rakkulataudit (dermatitis herpetiformis, pemfigoidi). Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 5.1.2021.
  5. Chan LS. Bullous Pemphigoid. eMedicine (vaatii käyttäjätunnuksen). Päivitetty 14.10.2020.
  6. Zeina B. Pemphigus Vulgaris. eMedicine (vaatii käyttäjätunnuksen). Päivitetty 16.9.2020.
  7. Försti AK, Huilaja L, Tasanen K, ym. Rakkuloita iholla - mikä on diagnoosi? Suom Lääkäril 2017;72(45):2593–9.