Iktyoosit, vanhalta nimeltään kalansuomutaudit, ovat ryhmä melko harvinaisia ja pääosin perinnöllisiä tauteja, joissa ihon sarveisaineksen muodostumisessa on häiriö. Sen seurauksena ihon pintakerros on heikentynyt ja iho on kuiva ja hilseilevä. Erilaisia iktyooseja ja oireyhtymiä, joissa iktyoosi esiintyy osaoireena, on lukuisia, ja tautien vaikeusaste vaihtelee lievästä hyvin vaikeaan.

Yleisin ja samalla lievin tautimuoto on tavallinen iktyoosi (ichthyosis vulgaris), jonka esiintyvyys on noin 1:300. Taudin aiheuttaa mutaatio ihon pintakerroksen proteiinin, filaggriinin, tuotantoa säätelevässä geenissä. Tavallinen iktyoosi periytyy vallitsevasti, jolloin iktyoosia sairastavan vanhemman lapsen sairastumisriski on 50 %. Harvinainen tautimuoto on niin sanottu hankittu tavallinen iktyoosi, joka alkaa yleensä aikuisiässä ja liittyy muuhun perustautiin, kuten syöpään.

Harvinaisia perinnöllisiä iktyoosiryhmän tauteja ovat muun muassa X-kromosominen iktyoosi, lamellaarinen iktyoosi ja autosomaalinen dominantti epidermolyyttinen iktyoosi.

Iktyoosin oireet

Tavallisessa iktyoosissa ihon kuivuus ja hilseily näkyvät usein jo ensimmäisen elinvuoden aikana. Sääriin, käsivarsiin ja vartalolle ilmestyy kuivaa, jauhomaista hilseilyä (kuva  ). Etenkin säärissä hilseily muistuttaa taudin nimen mukaisesti kalan suomuja (kuva  ). Iholla voi olla myös punoitusta ja rikkoumia. Olkavarsissa ja reisissä näkyy usein karheita sarveistumia eli sarveistappeja (keratosis pilaris), ja kämmenien ja jalkapohjien iho voi olla paksuuntunut ja uurteet korostuneet. Oireita ei yleensä ole taivealueilla.

Kuva

Iktyoosi hartiaseudussa. Vallitsevasti periytyvän tavallisen iktyoosin (ichtyosis vulgaris) oireena on vaalea, jauhomainen ja pienisuomuinen hilseily erityisesti raajojen ulkosivuilla.

Kuva

Iktyoosi ("kalansuomutauti"). Tavallisen iktyoosin (ichtyosis vulgaris) aiheuttama kalansuomumainen kuvio ihossa.

Iho-oireet ovat voimakkaimmillaan lapsuusiässä ja usein vähenevät hiljalleen murrosiän jälkeen. Talvikaudella oireita on enemmän. Vajaalla puolella iktyoosiin yhdistyy myös atooppinen ihottuma. Näiden tautien yhteinen tekijä on ihon pintakerroksen rakenteellinen heikkous, joka johtuu merkittävässä osin atopiassakin filaggriinia tuottavan geenin mutaatiosta. Onkin usein vaikeaa sanoa varmasti, johtuuko ihon kuivuus ja hilseily iktyoosista, atopiasta vai molemmista. Iktyoottinen iho ei juurikaan kutise, mutta atopiassa kutina on yleinen oire.

Muissa iktyooseissa taudinkuva vaihtelee suuresti tautimuodosta ja tapauksesta toiseen, mutta oireet ovat hankalampia kuin tavallisessa iktyoosissa ja voivat ilmetä jo vastasyntyneellä.

Iktyoosin toteaminen

Tavallinen iktyoosi todetaan yleensä ihottuman ulkonäön ja sukuhistorian perusteella. Tauti on usein niin lieväoireinen, että koepalaa tai muita tutkimuksia ei tarvita.

Muissa tautimuodoissa pyritään täsmälliseen diagnoosiin tunnistamalla taustalla oleva geenivirhe. Myös perinnöllisyysneuvonta on tarpeen.

Iktyoosin itsehoito

Päivittäinen perusvoiteen käyttö riittää useimmissa tapauksissa pitämään ihon kuivuuden ja hilseilyn kurissa. Perusvoiteiden lisäksi voidaan käyttää ihoa pehmittäviä ja kuorivia hoitovoiteita, jotka sisältävät esimerkiksi karbamidia eli ureaa. Kesällä oireet usein lievittyvät auringon ultraviolettisäteilyn ansiosta.

Milloin lääkäriin?

Lääkärissä käynti on tarpeen, jos diagnoosissa on epäselvyyttä, jos itsehoito ei riitä tai jos vaivaan yhdistyy atooppisen ihottuman oireita. Lääkäri voi tehostaa iktyoosin paikallishoitoa, ja hankalissa tapauksissa voidaan tarvita sisäistä lääkehoitoa, kuten A-vitamiinin johdosta asitretiinia.

Ehkäisy

Iktyooseja ei voida ehkäistä.

Kirjallisuutta

  1. Schwartz RA. Hereditary and aquired ichthyosis vulgaris. eMedicine (vaatii käyttäjätunnuksen). Päivitetty 15.5.2024.
  2. Vahlquist A, Fischer J, Törmä H. Inherited nonsyndromic ichthyoses: an update on pathophysiology, diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 2018;19(1):51–66.
  3. McLean WHI. Filaggrin failure – from ichthyosis vulgaris to atopic eczema and beyond. Br J Dermatol 2016; 175(Suppl Suppl 2):4–7.